米格鲁他(麦格司他)

产品名称: 米格鲁他; 麦格司他
英文名: Miglustat
中文别名: 麦格司他; 米格鲁司他；米格鲁特；美格鲁特；N-丁基脱氧野尻霉素；N-丁基-1-脱氧野尻霉素

英文别名: N-Butyldeoxynojirimycin
Cas 号: 72599-27-0
产品编码:BP5229
分子式: C₁₀H₂₁NO₄
分子量: 219.281
来源:
化合物类型: 生物碱类(Alkaloids)

纯度: 95%~99%
分析方法: HPLC-DAD or/and HPLC-ELSD
鉴定方法: 质谱（Mass）, 核磁（NMR）
包装: 棕色小玻璃瓶，按客户需求包装。
存储: 贮存在避光密闭容器中，冷藏或者冷冻长期保存。
样品溶液最好临用新配。如果需要提前配制的话，最好分成独立包装冷冻保存（-20℃以下），临用前再取出解冻，通常可以保存2周。

可以满足克级以上大量需求，详情请咨询。


米格鲁他（麦格司他）是由OxfordGlycoSciences公司开发，Actelion公司上市的药物，主要用于治疗I型戈谢病(GD1)。作为1-脱氧野尻霉素的N烷基化衍生物在医药领域得到越来越多的关注。戈谢病(GauchersdiseaChemicalbookse)是遗传性的糖脂过剩病，由于缺乏特异性β-葡萄糖苷酶，从而使体内的葡萄糖基神经酰胺不能顺利地降解，临床主要的症状有骨痛、贫血等。

米格鲁他对葡萄糖基神经酰胺合成酶有强力抑制作用，己于2003年获准在欧洲上市，用于治疗戈谢病。Miglustat(OGT918)是葡萄糖神经酰胺合成酶抑制剂,可作用于I型戈谢病。
麦格司他通常在市场上的商品名为Zavesca，是一种用于治疗戈谢病的药物。它能抑制葡萄糖甘油酰胺合成酶，这是合成大多数糖磷脂的重要酶。该药仅用于无法使用酶替代疗法治疗的患者。米格鲁司他是目前第一种也是唯一一种获准用于治疗 C 型尼曼-皮克病（NP-C）患者的药物。最近，欧盟、巴西和韩国已批准该药用于治疗成人和儿童患者的进行性神经症状。